Immunglobulin-Therapie

Immunglobulin-Therapie

Primäre Immundefekte (PID - Primäre Immundefizienz)

Primäre Immundefekte sind angeborene, quantitative und/oder qualitative Defekte im Immunsystem infolge von Störungen der Entwicklung bzw. Differenzierung immunkompetenter Zellen, die zur Insuffizienz der humoralen und zellulären Immunität führen.

Man geht davon aus, dass in Österreich etwa 16.000 Patienten von einer angeborenen Immunschwäche (PID) betroffen sind. Allerdings bleibt diese Krankheit bei vielen Menschen unentdeckt und daher unbehandelt.

Warnzeichen für das Vorliegen einer angeborenen Immunschwäche sind:

  • Acht oder mehr eitrige Otitiden/Jahr
  • Zwei oder mehr schwere Sinusitiden/Jahr
  • Antibiotische Therapie über zwei oder mehr Monate ohne Effekt
  • Zwei oder mehr Pneumonien/Jahr
  • Gedeihstörungen im Säuglingsalter mit und ohne chronischen Durchfällen
  • Rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse
  • Persistierende Candidainfektionen an Haut- oder Schleimhaut nach dem ersten Geburtstag
  • Infektionen lassen sich nur mit intravenösen Antibiotika-Gaben beherrschen
  • Zwei oder mehr schwere Infektionserkrankungen/Jahr
  • Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen
  • Positive Familienanamnese für angeborene Immundefekte
  • Akute graft-versus-host-Reaktionen

Eine frühzeitige Diagnose ist von großer Bedeutung für die adäquate therapeutische Intervention (Substitutionstherapie mit Immunglobulinen). Die intravenöse Immunglobulin-Therapie wird angewendet bei PIDs, die mit Defekten der humoralen Immunabwehr (i.e. ein Mangel der Antikörperproduktion) einhergehen. Die WHO (World Health Organisation) verzeichnet 150 verschiedene Untergruppen der primären Immunschwäche.

Sekundäre Immundefekte

Sekundäre oder erworbene Immundefekte können sich im Verlauf von Krankheiten (z. B. malignes Lymphom, multiples Myelom), schweren Infektionskrankheiten, Stoffwechselstörungen und Mangelernährung entwickeln. Dieser Antikörpermangel äußert sich in vermehrten Infektionen im Bereich der Atmungsorgane, der Verdauungsorgane und des Harntraktes. Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) oder Multiplem Myelom (MM) können durch intravenöse Immunglobuline zusätzlich zu der Standard-Therapie ihrer Grunderkrankung sehr profitieren.

Autoimmunerkrankungen

Autoimmunerkrankungen, wie die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP; Morbus Werlhof), Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und das Kawasaki-Syndrom werden heute mit hohen Dosen intravenös applizierter Immunglobuline behandelt.

Die Immunglobulin-Therapie

In den siebziger Jahren gelang es, erste intakte Immunglobuline zu substituieren. Etwas später wurden Produkte mit natürlichen Halbwertszeiten und guter Verträglichkeit für die intravenöse Applikation zugelassen. Heute können Patienten mit Immundefekten regelmäßig substituiert werden, sowohl intravenös wie auch subkutan. Besonders die subkutane Applikation führt zu deutlich verbesserter Lebensqualität, da die Therapie zu Hause durchgeführt werden kann.

Rhesus-Prophylaxe

Die Rhesus-Prophylaxe mit Anti-D-Immunglobulin bei Rh-negativen Schwangeren verhindert eine Sensibilisierung der Schwangeren gegen das Antigen D bis zur Geburt.

D-negative Mütter können nach Exposition mit D-positiven Erythrozyten des Kindes gegen D gerichtete Antikörper bilden. Dieser Vorgang entspricht der normalen Immunabwehr. Das erste D-positive Kind einer D-negativen Mutter ist trotz unterschiedlicher Rhesusgruppen nicht gefährdet. Bei der nächsten Schwangerschaft mit einem D-positiven Kind, wird das Immunsystem „geboostert“ – Antikörper werden vermehrt gebildet und auf das Kind übertragen. Die Folge: der Morbus haemolyticus neonatorum, der in schweren Fällen zum intrauterinen Fruchttod führen kann.

Im 2. und 3. Trimenon der Schwangerschaft kann es spontan zur Einschwemmung fötaler Erythrozyten in den mütterlichen Kreislauf kommen. Das höchste Sensibilisierungsrisiko besteht jedoch während der Geburt.

Daher sollte bei allen Rh-negativen Schwangeren, bei denen keine Anti-D-Antikörper nachzuweisen sind, in der 28. Schwangerschaftswoche eine Rhesus-Prophylaxe mit Anti-D-Immunglobulin durchgeführt werden. Nach der Geburt eines Rh-positiven Kindes durch eine Rh-negative Mutter muss innerhalb von 72 Stunden post partum eine zweite Dosis von Anti-D-Immunglobulin injiziert werden.

Baxter bietet mit Partobulin SDF ein Anti-D-Immunglobulin für die prä- und postpartale Prophylaxe.

Humanes Tetanus Immunglobulin

Tetanus ist eine akute, manchmal tödlich verlaufende Infektionskrankheit, ausgelöst durch das anaerobe Bakterium Clostridium tetani. Die Infektion erfolgt über Verletzungen, chirurgische Wunden oder Hautulzera. Typische Symptome des klinisch manifesten Tetanus sind die Muskelspasmen (Trismus, Risus sardonicus). Zur Sofortprophylaxe in Verletzungsfällen bei Personen mit fehlender oder ungenügender aktiver Immunität gegen Tetanus kann das humane Tetanus Immunglobulin intramuskulär injiziert werden.

Weiterführende Informationen

Detaillierte Informationen zur Immunglobulin-Therapie finden Sie in gedruckter Form zum Herunterladen und auf den nachfolgend angeführten Websites.

Bestellen Sie die interaktive CD-ROM „Primary Immunodeficieny Disease Identification – A Patient case study and disease summary resource for immunologists and healthcare professionals“ per E-Mail.